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O que é o Carcinoma de Merkel?

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O Carcinoma de células de Merkel (CCM) é uma neoplasia maligna rara, de prognóstico sombrio, originada da célula neuroendócrina de Merkel. Esta célula possui função neurossensitiva e encontra-se localizada entre a membrana basal e a epiderme. Foram registrados em torno de 2000 casos nas últimas três décadas, com incidência anual estimada nos Estados Unidos de em torno de 0,23 casos por 100.000 pessoas, sendo 0,01 casos por 100.000 entre negros. Os principais fatores etiológicos envolvidos são a exposição solar e a imunodepressão. Os tumores podem alcançar de 2 mm até 20 cm em seu maior diâmetro, sendo o crescimento rápido e podendo ocorrer em poucos meses.

Ocorre principalmente em pacientes brancos, idosos e com predominância discreta em homens. A localização mais frequente é em região facial e extremidades. A exposição solar constitui um fator de risco ao desenvolvimento da doença, sendo a incidência em áreas não-fotoexpostas de apenas 10% dos casos.  Em alguns casos, existem manifestações cutâneas concomitantes em decorrência da exposição solar. A imunossupressão é um fator de risco importante para o desenvolvimento da doença. O risco relativo para aquisição do CCM entre indivíduos portadores do HIV é de 13.4 quando comparados à população geral.

A forma de apresentação típica do CCM é de um nódulo vegetante ou mesmo subcutâneo vermelho-azulado com crescimento rápido em semanas ou meses. Os tumores podem alcançar de 2 mm até 20 cm em seu maior diâmetro. Em torno de 75% dos pacientes possuem doença localizada, sendo os linfonodos regionais os principais sítios de metástase, ocorrendo em torno de 20% dos casos.

Em relação à análise histopatológica, o CCM deve ser diferenciado principalmente do tumor de pequenas células de pulmão metastático, sarcoma de Ewing, linfoma, neuroblastoma e da variante de pequenas células do melanoma. Existem três padrões histopatológicos principais. O subtipo intermediário é o mais frequente, sendo responsável por mais da metade dos casos com nodulações largas e sólidas com células basofílicas. Apresentam crescimento rápido e são altamente agressivos. A variante de pequenas células possui uma grande semelhança com o tumor de pequenas células pulmonar e a variante trabecular é constituída de anéis basofílicos separados por tecido conectivo e geralmente está associada a outros subtipos. A imunoistoquímica é uma ferramenta útil, com a marcação da proteína S100, TTF-1, citoqueratina 20 e citoqueratina 7. O CCM apresenta reação negativa para citoqueratina 7, proteína S100 e marcação positiva para citoqueratina 20 e os marcadores neuroendócrinos (enolase, cromogranina A e sinaptofisina). A maioria dos CCM primários e metastáticos expressam o CD117 (c-kit). A imunoistoquímica da paciente foi compatível com CCM.

O tratamento da doença constitui-se em biópsia excisional com margens livres e avaliação do linfonodo sentinela. A irradiação adjuvante e a ressecção dos linfonodos regionais podem controlar a doença localmente e ajudar no prognóstico. Entretanto, faltam estudos randomizados e controlados para sustentar esta afirmativa. A quimioterapia pode ser sugerida em casos de tratamento paliativo. Contudo, a doença geralmente é rapidamente recidivante e fatal. Trata-se de uma doença rara e de história natural rica, sendo importante cada informação trazida por um novo caso na literatura.

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Um forte abraço e até lá!

Prof. Dr. Guilherme Almeida Rosa da Silva @drguialmeida

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