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Saiba mais sobre os Príons e a Vaca Louca

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Stanley B. Prusiner definiu os príons como infecções baseadas em partículas protéicas que são resistentes à inativação pela maioria dos procedimentos que modificam os ácidos nucléicos, tal como a radiação ionizante e os raios ultravioletas. Os príons possuem propriedades únicas, tendo em vista que não são formados por ácidos nucléicos. Tratam-se de proteínas derivadas de uma proteína priônica (PrPc), de função desconhecida, e que apresentam uma característica de replicação de novas proteínas PrPc em novas proteínas PrPc modificadas (PrPSc), que perpetuam o processo e se tornam insolúveis e resitentes à proteólise. Desta forma, para propagação da infecção é necessário haver novas PrPc  para serem convertidas pelas PrPSc  em uma alimentação do processo.  O que difere as duas proteínas é a conformação. PrPc apresentam-se 45% em formato de α-hélice, possuindo apenas 2 pequenos trechos em conformação β-pregueada. As PrPSc apresentam 30% α-helice e 45% β-pregueada. O mecanismo de conversão das proteínas ainda é desconhecido.

Doenças priônicas são, sobretudo, doenças do Sistema Nervoso central (SNC) de característica neurodegenerativa. Dentre as formas conhecidas de doenças no ser humano encontram-se o kuru, Doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD), variante CJD (vCJD), Síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) e a insônia familiar fatal. Formas de doenças priônicas animais também foram descritas: A Encefalopatia espongiforme Bovina (BSE) nos bovinos e o Scrapie em ovelhas, o que rendeu a origem da abreviação PrPSc. O kuru foi descrito como doença transmissível em rituais de canibalismo em que nativos da Papua Nova Guiné ingeriam cérebro humano e contraiam a doença. O padrão de transmissão sugeria uma doença infecciosa por um tipo de vírus desconhecido. O padrão infeccioso é verificado na CJD iatrogênica e na vCJD. A vCJD gerou forte evidência de que humanos haviam sido infectados após ingestão de tecido encefálico bovino contaminado em um surto em que foram atingidas mais de 200 pessoas, a maioria no Reino Unido. A herança genética é verificada, ainda, na insônia familiar fatal, GSS e na CJD familiar. O gene implicado foi o gene PRNP mutado, localizado no braço curto do cromossomo 20, que codificaria a  PrPc defeituosa. A forma esporádica da CJD possui causa desconhecida.

A neurotoxidade dos príons é um mecanismo ainda pouco esclarecido. Sabe-se que a presença dos príons no SNC provoca um processo neuroinflamatório com ativação da micróglia e invasão local por linfócitos T.  Ocorre ainda ativação do fator transcricional NFκB que pode culminar em estresse oxidativo, disfunção mitocondrial e apoptose neuronal. Entretanto esta explicação isoladamente é insuficiente.

Um forte abraço e até lá!

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Prof. Dr. Guilherme Almeida Rosa da Silva

@drguialmeida

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